腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
让“无声世界”感受赛场魅力!带你看看冬奥手语数字人有哪些奥秘******
2022年2月4日,第24届冬季奥林匹克运动会在北京举行,让世界目光再次聚焦中国。本届北京冬奥会秉持绿色、共享、开放、廉洁的办赛理念,凝聚中国科技力量,面向世界、面向未来,向全球奉献了一场精彩、非凡、卓越的奥运盛会。
本届冬奥会运用最新科技手段,为全世界观众提供了惊艳的现场转播和全方位覆盖报道,北京冬奥会也成一场上科技含量高的奥运会。赛事活动期间,为了让各类人群都能平等地享受本届冬奥盛会,北京电视台上线了智能手语播报数字人,在《北京新闻》和《北京您早》等节目中进行冬奥专题手语播报,为听障人士带来精彩赛事报道。
最新数据显示,我国听障人群超过2700万,这部分人群与健听人一样,他们对教育、社交、娱乐等信息获取都有巨大的需求。但长期以来,传统人工手语翻译工作量大,且主持人和手语主持人配合难度极高。手语动作表情复杂,语序与正常语序差异大,正常情况下想要熟练掌握手语大约需要2年左右的时间,还要结合语境进行猜测。
受北京市科委科技冬奥专班委托,北京电视台联合凌云光、智谱AI等业内科技公司,在北京市残疾人联合会和市残联聋人协会等支持下,用3个多月时间,让手语播报数字人完成了近10万条手语语料学习,且翻译准确率高达90%。
在如此短的时间内实现这项高难度动作,智能手语数字人是如何做到,在这背后又有哪些技术创新难点?
在多位业内人士看来,近年来人工智能体系建设重点布局在算法层和应用层,数据层建设远远不足,并且针对数字人相关产业,底层数据库的数量、质量和开源程度还明显不足。尤其是国内现有的手语语料数据库数量少,且多以图像、视频等二维平面为主,无法满足AI(人工智能)训练的需求。
同时,因手语语序与中文语序差异大,方言分化更加复杂,且需要通过表情、口型、动作等方式来传达信息。除了传统的二维平面图像、视频采集,三维肢体运动、表情信息数据采集及结构化参数表达外,手语语料数据库建设对三维运动信息捕捉也十分重要。
凌云光手语数字人产品相关负责人介绍,在建设高质量手语语料库的同时,他们充分调研了2022北京冬奥专用手语术语,并联合北京市残联、聋人协会等相关组织机构,进行数据标注,建设手语语义映射关系,不仅完善了国内手语数据库的建设,也为手语推广和AI研究留下了宝贵的数据资产。
该负责人举例说,基于“悟道2.0”超大规模人工智能模型的技术支撑,手语数字脑用计算机模仿听障人士的大脑,将看到的中文文本信息转换成手语词汇序列,包括中文语义蒸馏模型和AI手语分词快编算法的研究。中文语义蒸馏模型用于从输入的文稿或文本中提取出关键的语义信息,将中文文本语义提炼和精简,形成精准匹配适合手语表达的文本;AI手语分词快编算法则用于将蒸馏得到的中文文本,根据冬奥手语语料库划分成相应的手语词汇序列,供数字人做表达输入。
该负责人还提到,数字人是冬奥手语播报的载体和展现形式,通过高精度写实数字人全流程制作方案,可实现一键数字建模,高度还原真人发肤,重新毛孔等细节,更加真实亲切。同时,通过跨模态拟人生成算法,还可以将手语词汇序列,生成相应的动作信息,驱动数字人模型做出相应的动作、手势和表情。(姚坤森)
(文图:赵筱尘 巫邓炎)